Indhold
Hjerteamyloidose, også kendt som stivt hjertesyndrom, er en sjælden, meget alvorlig sygdom, der påvirker hjertemusklen på grund af ophobning af proteiner kaldet amyloider i hjertevæggene.
Denne sygdom er mere almindelig hos mænd over 40 år og forårsager tegn på hjertesvigt, såsom let træthed og vanskeligheder med at gå op ad trapper eller gøre en lille indsats.
Akkumulation af proteiner kan kun forekomme i atrialseptumet, som det er mere almindeligt hos ældre eller i ventriklerne, hvilket kan forårsage hjertesvigt.
Symptomer
Symptomer på hjerte-amyloidose kan være:
- Intens trang til at tisse om natten;
- Forstørrelse af nakkeårene, videnskabeligt kaldet jugular stasis;
- Hjertebanken;
- Akkumulering af væske i lungerne;
- Leverforstørrelse
- Lavt tryk, når man f.eks. Rejser sig fra en stol;
- Træthed;
- Vedvarende tør hoste
- Vægttab uden tilsyneladende årsag uden kost eller øget motion
- Intolerance over for fysisk indsats
- Besvimelse
- Åndenød
- Hævede ben;
- Hævet mave.
Amyloidose i hjertet er kendetegnet ved overskydende protein i hjertemusklen og kan være forårsaget af myelomatose, være af familieoprindelse eller kan opstå med stigende alder.
Hvordan man ved, om det er hjerte-amyloidose
Normalt mistænkes denne sygdom ikke ved et første besøg, så det er almindeligt, at læger bestiller flere tests for at screene for andre sygdomme, før de når diagnosen hjerteamyloidose.
Diagnosen stilles ved observation af symptomer og gennem test af kardiologen, såsom elektrokardiogram, ekkokardiogram og magnetisk resonansbilleddannelse, som kan detektere hjertearytmier, ændringer i hjertefunktioner og forstyrrelser i den elektriske ledning af hjertet, men diagnosen hjerte-amyloidose det kan kun bevises gennem en biopsi af hjertevævet.
Denne diagnose kan nås, når den ventrikulære vægtykkelse er over 12 mm, og når personen ikke har forhøjet blodtryk, men har en af følgende egenskaber: udvidelse af atrierne, perikardieudstråling eller hjertesvigt.
Behandling
Til behandlingen kan diuretika og vasodilatormedicin bruges til at lindre symptomerne på sygdommen. Brugen af pacemakere og automatiske defibrillatorer kan bruges som alternativer til kontrol af sygdommen, og i de mest alvorlige tilfælde er hjertetransplantation den mest egnede behandling. Se risiciene, og hvordan er bedringen fra hjertetransplantation ved at klikke her.
Afhængig af sygdommens sværhedsgrad kan antikoagulantia bruges til at forhindre dannelse af blodpropper i hjertet, hvilket reducerer sandsynligheden for slagtilfælde. Kemoterapi kan anvendes, når årsagen til hjerte-amyloidose er kræft af den multiple myelom-type
Personen bør undgå salt, foretrække vanddrivende mad og undgå at gøre en indsats for at redde hjertet. Familien bør også undgå at give dårlige nyheder, fordi intense følelser kan føre til store hjerteforandringer, der kan føre til et hjerteanfald.
Se alle typer og symptomer forårsaget af amyloidose.
Mulige komplikationer af hjerte-amyloidose
Komplikationer relateret til kardial amyloidose involverer alvorlige kardiale ændringer såsom hjerteledningsforstyrrelse, restriktiv kardiomyopati, lavt kardialt output og isoleret atriel involvering.
Hjerteamyloidose er en progressiv sygdom, der har en meget dårlig prognose. Familiel kardial amyloidose har en mere reserveret prognose og kan føre til pludselig død. Den senile form, der udvikler sig med stigende alder, kan resultere i alvorlig restriktiv kardiomyopati med høj risiko for død eller kan kun resultere i isoleret atriel involvering, hvilket fører til arytmi såsom atrieflimren.